L’hémangioblastome rétinien (HR) est une tumeur vasculaire bénigne souvent associée à la maladie de Von-hippel-lindau (VHL). La croissance tumorale des HR peut entraîner une baisse d’acuité visuelle difficilement traitable et une prise en charge précoce pourrait diminuer l’apparition des complications. Cette étude rétrospective évalue le suivi à long terme et les complications du traitement des HR selon la stratégie thérapeutique employée.

Les patients atteints d’HR, suivis à l’Hôpital de la Croix Rousse, Lyon entre 2010 à 2017 ont été inclus. Les caractéristiques cliniques suivantes ont été recueillies : signes d’appel, présence ou non de maladie de VHL, traitements utilisés, complications post thérapeutique et évolution de l’acuité visuelle.

Sept yeux de cinq patients ont été inclus. Quatre-vingt pour cent des patients présentaient une mutation du gène VHL. Quatre yeux (57 %) ont été traités par photocoagulation au laser et trois yeux (43 %) ont été traités par cryothérapie. Le suivi moyen était de 35 mois. Concernant les yeux traités par photocoagulation au laser, un œil s’est compliqué d’une membrane épi rétinienne précoce sans conséquence visuelle. Pour les yeux traités par cryoapplication : un œil s’est compliqué d’une hémorragie intravitréenne et un autre de décollement de rétine rhegmatogène, tous deux responsables d’une baisse d’acuité visuelle.

Les résultats à long terme des patients traités pour un HR étaient relativement bon. Les complications et la baisse de vision étaient fortement corrélées à la taille initiale de la tumeur vasculaire. La surveillance ophtalmologique s’intègre dans une prise en charge globale et multidisciplinaire.

Retinal hemangioblastoma (RH) is a benign vascular tumor frequently associated with Von Hippel-Lindau disease (VHL). Tumor growth of RH may lead to deterioration of visual acuity, which can be difficult to treat. Early diagnosis may reduce complication rate and side effects of treatment. The present retrospective study evaluates the long-term follow-up and complications of RH treatment as a function of the therapeutic strategy used.

The study included patients with RH, followed at Croix Rousse university hospital, Lyon between 2010 and 2017. The following clinical features were recorded : age at diagnosis, presenting symptom, presence of VHL disease, treatments used, post-therapeutic complications and visual outcomes.

Seven eyes of five patients were included in our study. Eighty percent of the patients had a mutation in the VHL gene. Four eyes (57%) were treated with laser photocoagulation and three eyes (43%) were treated with cryotherapy. The mean duration of follow-up was 35 months. One of the eyes treated using laser photocoagulation was complicated by an early epiretinal membrane with no visual consequence. Of the eyes treated by cryoapplication, one was complicated by a vitreous hemorrhage, and another by a rhegmatogenous retinal detachment, both of which resulted in a decrease in visual acuity.

The long-term outcome for patients treated for RH was relatively good. Complications were strongly correlated with the initial size of the vascular tumor. Early diagnosis seems to improve visual outcomes. Ophthalmologic monitoring should be part of the systemic, multidisciplinary management.